Dilatative Kardiomyopathie Pathologie …

Dilatative Kardiomyopathie Pathologie …

Dilatative Kardiomyopathie Pathologie ...

Dilatative Kardiomyopathie Pathologie

Überblick

Dilatative Kardiomyopathie ist eine progressive, in der Regel irreversibel, Krankheit Ursache Amt für sterben globale systolische (Kontraktions) Dysfunktion Mit Herzinsuffizienz. Oft ist auch ventrikuläre und supraventrikuläre Arrhythmien, Erregungsleitungssystem Anomalien und Thromboembolien; Kann plötzlichen Tod auftreten, in der Regel in späteren Stadien der Krankheit. [1] von Einems pathologischen Standpunkt der Begriff dilatierten Kardiomyopathie Wird in der Regel Eine idiopathische Elle Elle Elle Elle Verfahren in Abwesenheit von langjährigen Hypertonie, Toxinen Ausgesetzt oder chronischen Alkoholismus (sekundäre dilatative Kardiomyopathie) zu bezeichnen. Die Meisten Patienten Sind mittleren Alters oder älter zum zeitpunkt des Ausbruchs; Jüngere Patienten MIT dilatative Kardiomyopathie HaBen OFT Eine Familiengeschichte und Eine genetische Prädisposition (familiäre dilatative Kardiomyopathie). [2] kongestiver Herzinsuffizienz mit linksventrikulärer Dysfunktion globalen, dilatative Kardiomyopathie imitiert Kann bei Patienten mit koronarer Ischämie und Klappenerkrankungen auftreten.

Dilatative Kardiomyopathie Durch ventrikuläre Kammer Erweiterung und systolischer Dysfunktion mit normaler linksventrikulärer Wandstärke (siehe Bild unten) charakterisiert. [1] rechte ventrikuläre Dilatation und dysfunction Kanns vorhanden sein, für Notwendig Sind Aber nicht sterben zu diagnostizieren.

Gross Herz Probe von Einems Patienten mit dilatative Kardiomyopathie, sterben im Endstadium der Herzinsuffizienz gestorben. Defibrillator Führt Sind im Herzen Rechten. Die Ventrikel Sind mit Normalen ventrikuläre Wanddicken Erweitert, ein AUSSEHEN von Dunnen Ventrikelwände verleihen. Die Ventrikel Sind mehr als Vorhöfe Erweitert sterben.

Dilatative Kardiomyopathie ist eine diffuse Prozess, und Kardiomyozyten Beider Ventrikel (siehe Bild unten) beteiligt Sind; Vorhoffunktion Wird ebenfalls verringert. Eine Primare Herzmuskelerkrankung, dilatative Kardiomyopathie hat keine klare Ursache. Die Herztransplantation ist die Behandlung der Wahl sterben sterben.

Herz-Ausschnitt Aus einem Herz Explantation bei Einems Patienten im Endstadium Einer Kardiomyopathie. Beachten Sie sterben Kardiomyozyten multinucleation. Die veränderung ist nicht spezifisch und Können bei Herzinsuffizienz aus irgendeinem Grund zu Sehen.

Prognose

Dilatative Kardiomyopathie ist Mit Einer Überlebensrate Verbunden von Weniger als 50% bei 10 JAHREN. Mit Einer Besseren stützende Pflege, verbessert jedoch, 5- und 10-Jahres-Überlebensraten berichtet. [5] Kann Peripartum Kardiomyopathie bei bis zu 50% der Patienten reversibel sein, MIT Aber wiederkehrt Häufig anschließender Schwangerschaft.

Es gibt Eine negativen Assoziation in dilatative Kardiomyopathie zwischen Überleben und ventrikuläre Tachyarrhythmien Häufige, STERBEN antiarrhythmische Behandlung erfordern oder Automatisierte implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (AICD) Platzierung.

Diagnostische Überlegungen

Dilatative Kardiomyopathie ist das Durch Vorhandensein Eines erhöhten linksventrikulären diastolischen Dimension und eine verringerte Verkürzung Bruch gekennzeichnet, Gewöhnlich Weniger als 25%. Beachten Sie, dass Obduktion ventrikulären Messungen könnten sterben Durchmessermessung unterschätzen, Wie Präzise enddiastolischen Messungen Unmöglich Sind.

Die dilatative Kardiomyopathie ist in der Regel identifiziert, WENN begrenzung symptome schwerwiegend Sind, Aber Arrhythmien oder plötzlichem Tod Sind ungewöhnlich Frühen Manifestationen. In Familie echokardiographischer Screeningstudien, asymptomatischen oder leicht symptomatischen Verwandten identifiziert Werden Können. Im gegensatz zu arrhythmogenen und hypertropher Kardiomyopathie. Arrhythmien in dilatative Kardiomyopathie Sind typischerweise prominente nur nach DM Auftreten von signifikanten Herzinsuffizienz.

der Begriff "dilatative Kardiomyopathie leicht" beschreibt Patienten mit Herzinsuffizienz Fortgeschrittener ohne einschränkende Hämodynamik oder signifikante Dilatation des Linkens Ventrikels. Eine Familiengeschichte von dieser bedingung IST in mehr als 50% dieser Patienten vorhanden. Das Krankheitsbild und Prognose von Milden dilatative Kardiomyopathie Sind sehr ähnlich Denen von typischen dilatativer Kardiomyopathie. [6]

Differenzial

Die klinische und pathologische Differentialdiagnose der dilatative Kardiomyopathie ist gemeint, sekundäre Ursachen von Herzversagen auszuschließen. Pathologisch Sind Die histologischen Merkmale unspezifisch (Mikroskopische Befunde Sehen). Grossly, vergrößert, Kanns geweitet Herzen Darin zu Sehen, hypertensive Herzkrankheit seit langem, und Klappenerkrankungen und schwere koronare Herzkrankheit sollten ausgeschlossen Werden. Bei Endomyokardbiopsie, Amyloide, Eisenablagerungen und eine deutliche Entzündung sollte Durch Routinefärbung Durch Spezielle Färbungen ergänzt ausgeschlossen Werden. Daruber Hinaus, sterben Dass Krankengeschichte andere Ursachen für Herzinsuffizienz ausschließt sollten, Bevor Eine Spezifische von dilatative Kardiomyopathie diagnostizieren ausgelöst Werden Hergestellt.

Die dilatative Kardiomyopathie gegen ischämischer

Die Unterscheidung zwischen Kardiomyopathie aufgrund von koronarer Herzkrankheit (ischämische Kardiomyopathie) und dilatative Kardiomyopathie Primäre Kann problematisch sein. Einige Autoren HaBen vorgeschlagen, sterben, sterben diagnostizieren der ischämischen Kardiomyopathie Werden GEMACHT, WENN Koronare Herzkrankheit und DAMIT einhergehende globale linksventrikulärer Dysfunktion, sterben in keinem Verhaltnis zu DM koronaren Hindernis vorhanden ist (beispielsweise, WENN Eine Auswurffraktion von Weniger als 40% mit Verengungen 50% oder Weniger in Einer proximalen Arterie oder mehr als 50% Verengung Einer Arterie distal gefunden Werd).

Diese Definition der ischämischen Kardiomyopathie ist ineffektiv erwiesen. [7] Der Begriff ischämischer Kardiomyopathie Jetzt wird in der Regel nur bei Patienten mit schwerer koronarer Herzkrankheit und sterben globale linksventrikuläre Dysfunktion, in der Regel Mit Einer geheilten transmuralen Infarkt.

Gross Würdigung

Das Markenzeichen Brutto Befund bei der Autopsie Wird Ventrikeldilatation Organische Organische Verbindungen, in der Regel mehr als 4 cm. Kardiomegalie ist in der Regel Eine Voraussetzung für STERBEN diagnostizieren von dilatativer Kardiomyopathie betrachtet. [8] Die mittlere Herzgewicht beträgt ETWA 600 g. [9] Kardiomyopathie HaBen sehr wenig Herzvergrößerung und dilatative Einige Patienten mit sterben Einander Klinisch Gestellt Werden diagnostizieren. [6] Typischerweise 4-Kammer-Dilatation, sterben Grösser ist als in den Ventrikeln den Vorhöfen ist gefunden Werd. Bei Patienten Mit Einer Vorgeschichte von Vorhofflimmern, Kanns Vorhof Erweiterung im vordergrund.

Bei der Autopsie auf der Ebene der Papillarmuskeln in den Kammerhohlraum Einer Quer MESSUNG Geschnitten Besten beurteilt Dilatation des Linkens Ventrikels. Gleichzeitige rechte ventrikuläre Dilatation Führt zur typischen globulären AUSSEHEN des Herzens.

In Einer Studie von 64 Herzen Amt für sterben klinische Diagnose von dilatativer Kardiomyopathie explantiert, 9 Herzen zeigten andere bedingungen, Krieg darauf hinweist, sterben Dass klinische falsch sein diagnostizieren. [10] In dieser Studie gerechnet gerechnet gerechnet gerechnet wurden sterben 55 Patienten mit pathologisch dilatative Kardiomyopathie Dokumentiert Waren Überwiegend männlich (65%), Transplantation MIT Einems Mittleren Alter von 48 jahren zum zeitpunkt der; 16% Hatten Eine Familiengeschichte von Kardiomyopathie. Sterben pathologischen Befunde in Diesen 55 Herzen zeigten Mehrere Untergruppen; 38 zeigte Typische 4-Kammer-Dilatation, 5 Merkmale der linksventrikulären Noncompaction hatte, 4 zeigten minimale Brutto oder histologischen Veränderungen (minimal dilatative Kardiomyopathie) und 3 hatte ein Muster von geheilt Myokarditis. [10]

Die linksventrikuläre Wandstärke IST oft normal, mit Versagen im gegensatz zu hypertensive Kardiomyopathie. [11] Mitralinsuffizienz von Papillarmuskel Dysfunktion sekundär zu Ventrikeldilatation und Veränderungen in der ventrikuläre Wandform Führen Kann. [8] Im gegensatz dazu Trikuspidalinsuffizienz resultiert aus ringförmigen Dilatation. [9]

Mural Thromben Sind Häufig bei Patienten, sterben nicht Antikoagulation erhalten. Ventrikuläre Fibröse Plaketten, Vermutlich ein sequela von Thromben, Treten bei ETWA 10% der Fälle endokardiale. [8] Mild diffuse oder Fleckige endokardialen Fibrose, insbesondere zu den ventrikulären Ausflusstrakte, ist Häufig und ist wahrscheinlich Eine Folge der Herzerweiterung.

Mikroskopische Befunde

Die histologischen Merkmale der dilatativen Kardiomyopathie Sind unspezifisch; DAHER ist es Eine Mikroskopische Ausschlussdiagnose. In Biopsien reichen Erkenntnisse aus sterben veränderung der myocyte Größe auf Typische Merkmale von myofiber VERLUST, interstitielle Fibrose (siehe Bild unten) und markierte Variation in myofiber Größe der minimalen. Die wichtigen Merkmale Sind negativen Befunde, Wie das fehlen von Entzündungen, Amyloide, Eisen und Granulome. Die Rolle der Endomyokardbiopsie bei der Diagnose von dilatativer Kardiomyopathie ist in erster Linie sekundären Ursachen auszuschließen. Endomyokardbiopsie Kanns Eine Spezifische diagnostizieren in ungefähr 25% der Patienten festzustellen; Dies Sind in erster Linie Patienten Waren MIT Amyloidose, Hämochromatose und Adriamycin Toxizität.

Herz-Ausschnitt Aus einem Herz Explantation bei Einems Patienten im Endstadium Einer Kardiomyopathie. Es ist fokale interstitielle Fibrose. Die veränderung ist nicht spezifisch und Können bei Herzinsuffizienz aus irgendeinem Grund zu Sehen.

In explantiert Herzen Sind Die ergebnisse typischerweise unspezifisch, diffuse Befunde von Myozyten, einschließlich der Größe veränderung, Kernvariation (Wie im Bild zu folgenden Sehen) und interstitiellen Fibrose. Myofiber Unordnung und infiltrative Prozesse Wie Amyloide fehlen. Entzündungszellen, sterben einschließlich Mastzellen neigen dazu, in der bereichen Fibrose, Anstieg erhöht Werden, [12], Aber deutliche infiltrieren und Myozyten-Nekrose Sind in der Regel nicht vorhanden. Interstitielle Fibrose und Ersatz Sind ebenfalls üblich und korrelieren mit inhomogenen Perfusionsdefekte Durch Einzelphotonenemissions-Computertomographie (SPECT) scannen Beobachtet. [13] Gelegentlich Kann es Fibros-fettigen veränderung, Eine Überlappung mit arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie hindeutet. [10]

Herz-Ausschnitt Aus einem Herz Explantation bei Einems Patienten im Endstadium Einer Kardiomyopathie. Beachten Sie sterben Änderung in der Kerngröße. Die veränderung ist nicht spezifisch und Können bei Herzinsuffizienz aus irgendeinem Grund zu Sehen.

Transmurale Narben Können Auch in dilatative Kardiomyopathie auftreten. Quantifizierung von Kollagen bis 4-fachen der Normalen Kollagenkonzentration, mit Einer Abnahme in reifen vernetztem Kollagen, korreliert mit der Zunahme Einer Neutrophilen-Typ-Kollagenase-aktivität angezeigt. [14]

Ultrastrukturell, [15] hypertrophierten Eulen verkümmert, Myozyten vorhanden ist, Wird sterben Volumendichte von Myofibrillen REDUZIERT und mitochondriale density normale ist, Aber Mitochondrien die sind zahlreicher und kleiner. [15] Ein Bild von Einems Herz Abschnitt in Einems Patienten, der im Endstadium Kardiomyopathie ist unten dargestellt.

Herz-Ausschnitt Aus einem Herz Explantation bei Einems Patienten im Endstadium Einer Kardiomyopathie. Man beachte die intrazelluläre Akkumulation von amorphem Werkstoff (basophilen Entartung). Die veränderung ist nicht spezifisch und Können bei Herzinsuffizienz aus irgendeinem Grund zu Sehen.

ZUSAMMENHÄNGENDE BEITRÄGE